1、风湿性心脏病,多见于20-30岁的青中年，2/3有风湿热史，发生狭窄病变时间多在风湿热首发后二年以上，基本病变是瓣膜炎症粘连，开放受限，造成狭窄。 

2、二尖瓣瓣环及环下区钙化，多发生于老年人，由于瓣环或环下部分的瓣膜有大量钙化粥样瘤隆起，造成瓣口狭窄。 

3、其他罕见的病因如：结缔组织疾病、肠源性脂代谢障碍、恶性类癌瘤、多发性骨髓瘤。